El único niño boricua con la incurable enfermedad de Krabbe

Darían Hernández podría vivir de ocho meses a dos años.

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    Padres narran dura realidad de bebé con enfermedad sin cura

    PUERTO RICO - “Esto es lo más difícil del mundo, ver que tu hijo está muriendo", dijo su padre. (Publicado jueves 18 de abril de 2019)

    Al nacer Darian Hernández lucía alerta y saludable, pero a los cuatro meses todo cambió. Y que -tras múltiples estudios y una influenza que aceleró su retroceso cognitivo y motor- fue diagnosticado con Krabbe.

    La rara enfermedad genética de Krabbe es degenerativa y progresiva, afecta el funcionamiento en las neuronas y los nervios del cerebro.

    Los pacientes tienen una prognosis de ocho meses a dos años de vida.

    Actualmente, Darien es la única persona con Krabbe en Puerto Rico. 

    Karla González y Luis Hernández, padres del pequeño, han encontrado un alivio a los síntomas de su bebé. Sin embargo, requieren de ayuda económica para costear el tratamiento y la movilización.

    Puedes donar a través de ATH Móvil al (787) 308-3611.

    Es bien, bien duro. Es inevitable pensar, ‘¿Si un día despierto y no está respirando?’”, concluyó la progenitora entre lágrimas.

    A continuación, y a modo preguntas y repsuestas, te detallamos en qué consiste esta rara enfermedad. 

    ¿Qué le pasa a las personas con Krabbe? 

    No producen suficiente cantidad de una enzima, llamada galactosilceramidasa, que ayuda a producir mielina. Una sustancia que envuelve y protege los axones de ciertas células nerviosas. 

    ¿Por qué es tan importante la galactosilceramidasa? 

    Rodea y protege las fibras nerviosas. Sin esta enzima se descompone la mielina. Las neuronas mueren, por ejemplo. También los nervios del cerebro u otras zonas del cuerpo dejan de funcionar adecuadamente.

    ¿Entre quiénes es común? ¿Cuándo se manifiesta?

    Es más común entre las personas de origen escandinavo, aparece usualmente en los primeros meses de vida. En ocasiones, también aparece a finales de la niñez o la adolescencia. 

    ¿Es contagiosa? 

    No. Se transmite de padres a hijos a modo hereditario. 

    "Si ambos padres portan la copia defectuosa del gen relacionado con esta afección, cada uno de sus hijos tiene un 25% (1 de cada 4) de probabilidades de padecer la enfermedad", explica MedlinePlus.

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    las neuronas mueren y los nervios en el cerebro